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¿Faringoamigdalitis recurrentes? Qué es el síndrome PFAPA

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Fecha de publicación: 16-04-2015

La fiebre recurrente es un problema frecuente en la infancia. Es la fiebre que dura mucho o se repite en el tiempo y pasa con frecuencia. Muchas veces es debida a infecciones banales. Pocas veces no es debida a una infección. La causa más frecuente de fiebre periódica en el niño es el Síndrome de PFAPA.

Definición

El Síndrome de Marshall o PFAPA en una enfermedad crónica. Debe tenerse en cuenta en los niños que tienen fiebre de forma recurrente. La primera vez que se describió, fue en el año 1987, por Marshall.

Se llama PFAPA porque proviene del acrónimo de los síntomas que suele tener: Periodic Fever, Aphtas, Pharyngitis y cervical Adenopathies (fiebre periódica, aftas, faringitis y adenopatías). Hay otras enfermedades que dan fiebre recurrente y pasan de padres a hijos. El síndrome PFAPA no se hereda. No se conoce bien la causa.

¿Cuáles son los síntomas que se presentan?

Los síntomas se inician antes de los 5 años de edad. Son episodios de fiebre alta (hasta 40.5ºC), que aparece de forma brusca y que dura de 3 a 5 días. Después desaparece de forma espontánea. Estos episodios de fiebre son recurrentes, se repiten de forma regular cada 3 ó 4 semanas. En algunos casos no existe esta regularidad. En otros casos cambia la regularidad con el paso de la enfermedad.

Es típico que la fiebre no cede con los medicamentos que se dan para bajarla. Desaparece espontáneamente en unos días. Sí desaparece rápidamente cuando damos otro tipo de medicamento: los corticoides.

Entre cada episodio de fiebre el niño no tiene ningún síntoma y no tiene problemas de peso, talla ni del desarrollo.

Estos episodios suelen ceder entre los 9 y 11 años. No dejan ningún tipo de secuelas. Los síntomas desaparecen de forma progresiva. Las aftas en la boca suelen hacerlo de forma más lenta.

¿Cómo se diagnostica esta enfermedad?

El diagnóstico se hace por los síntomas y los datos de la exploración. Otras pruebas como analíticas, no aportan información. No es preciso hacerlas, salvo que se piense en otra enfermedad.

El hecho de que la fiebre desaparezca rápidamente al administrar el corticoide es un dato para poder diagnosticar esta enfermedad.

Hay datos que tienen que estar siempre para poder diagnosticar la enfermedad:

  1. Fiebre que viene cada mes o fiebre que viene de forma recurrente. Se repite con una determinada frecuencia.
  2. Inflamación de amígdalas con placas. Si se hace cultivo del pus, éste es negativo.
  3. Inflamación de ganglios a nivel del cuello.
  4. Llagas dolorosas en la boca (aftas).
  5. Entre los episodios no tiene ningún síntoma.
  6. La fiebre baja rápidamente al dar una dosis de corticoide,

Existen otros síntomas que se pueden presentar con mayor o menor frecuencia:

  • Sensación de frío, en el 80% de los casos.
  • Dolor de articulaciones, brazos y piernas, en el 79%.
  • Dolor de cabeza, en el 60%
  • Dolor abdominal, en el 49%.
  • Náuseas, en el 32%.
  • Diarrea, en el 16%.
  • Tos, en el 13%.
  • Sarpullido, en el 12%.

Tratamiento

Aunque el síntoma principal sea la fiebre hay medicinas que no sirven para su tratamiento.

- Los antibióticos no sirven para nada. No se debe  a ninguna bacteria. No se deben utilizar.

- Los medicamentos que se usan para bajar la fiebre (paracetamol e ibuprofeno) no sirven. No bajan la fiebre. No se deben usar.

El único tratamiento que sirve es tomar medicina con corticoide en forma de gotas o pastillas.

La duración del tratamiento puede ser variable según cada niño. Suele bastar con una o dos dosis de medicina con corticoide para que se quite la fiebre. Si no se quita la fiebre debemos pensar en otra enfermedad.

Se han probado otros tratamientos para espaciar los períodos en que se presentan los síntomas. Pero no funcionan. A veces se ha indicado la extirpación de las amígdalas, quitando también o sin quitar las vegetaciones, pero no se recomienda por la falta de eficacia hasta en la cuarta parte de los casos y además el riesgo de una operación. Ya hemos explicado que es una enfermedad que desaparece espontáneamente en un tiempo determinado.

Fecha de publicación: 16-04-2015
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