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Anomalias craneofaciales por cierre precoz de las suturas del craneo: Manejo de las craneosinostosis

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Fecha de publicación: 1-08-2013

Las anomalías de cráneo y cara mas frecuentes en los niños, se deben sobre todo al cierre precoz de las suturas o uniones de los huesos que forman el cráneo. En las deformidades craneales posturales o posicionales no se produce cierre precoz.

El cráneo de un bebé está conformado por ocho huesos planos: frontal, occipital, 2 parietales, 2 temporales, esfenoides y etmoides, y por 2 aperturas o fontanelas, una en la parte superior en la mitad, justo hacia delante del centro, y otra en la parte de atrás. Estos huesos están separados y se mantienen unidos como las piezas de un puzle por las suturas craneales, que son unos tejidos elásticos y fibrosos. (Figura 1)

Las suturas y las fontanelas, con el tiempo, se transforman en tejido óseo. Entonces se funden con los huesos del cráneo y forman una estructura hueca que aloja dentro el cerebro.

¿Qué es la craneosinostosis?

Es el cierre o fusión precoz de una o varias suturas craneales La fusión precoz entre los huesos adyacentes da lugar a:

  1. Una deformidad de dicho hueso, bien por disminución de tamaño, y/o alteración de la forma. Los huesos adyacentes (abombamiento) crecen en un intento de mantener normal el volumen intracraneal. Esto da lugar a una deformidad de cráneo y de cara que se llama Síndrome Craneofacial.
  2. Manifestaciones neurológicas o Síndrome Neurológico de ciertos tipos de craneosinostosis. Se debe a que el cerebro no puede crecer  dentro del cráneo y es comprimido chocando con el cráneo óseo, con lo que la masa cerebral sufre.

Se produce en 1 de cada 2000-3000 recién nacidos, de predominio en el sexo masculino, y se da en todas las razas por igual.

¿Cual es la causa de la craneosinostosis?

La causa es desconocida en la mayoría de los casos.

Unas son de aparición ocasional, y suelen afectar a una sola sutura. Otras pueden ser debidas a otras enfermedades, y pueden estar afectadas varias suturas.

¿Cómo se manifiesta y qué consecuencias puede tener el cierre prematuro de las suturas craneales?

Algunas craneosinostosis son evidentes desde el nacimiento, y otras van evolucionando en los primeros meses de vida. Hay dos grupos de síntomas:

1. El Síndrome Craneofacial, que se manifesta como:

  • Una deformidad del cráneo peculiar (cráneo en torre, en cono...) que depende del número de suturas cerradas, osificadas o fundidas.
  • Anomalías faciales (dismorfias): alteración de las orbitas oculares, desplazamientos de orejas y nariz y, a veces, problemas en la masticación.

2. El Síndrome Neurológico, que se desarrolla en algunas craneoestenosis complejas, manifestándose como:

  • Hipertensión intracraneal, debido a que el cerebro no cabe dentro del cráneo. Se manifiesta por: fontanela tensa o abultada, somnolencia o menos alerta de lo normal, irritabilidad, llanto agudo, mala alimentación, vómitos explosivos sin nausea previa, convulsiones, incapacidad del niño de mirar hacia arriba con la cabeza hacia delante (ojos en sol poniente)...
  • Hidrocefalia, por aumento de líquido cefalorraquídeo.
  • Trastorno mental asociada frecuentemente a síndromes o enfermedades congénitas.

¿Qué tipos o modalidades de craneosinostosis podemos encontrar? (Figura 2)

  • La Escafocefalia, por cierre prematuro de la sutura sagital, es un cráneo estrecho y alargado. Es la más común.
  • La Plagiocefalia anterior, por cierre precoz de una sutura coronal. Cráneo con aplanamiento de frente del lado afecto y abombamiento de frente del lado opuesto. También se puede elevar la órbita del ojo y desviar la nariz.
  • La Braquicefalia, por cierre de ambas suturas coronales, es un cráneo acortado en sentido anteroposterior, con ensanchamiento compensatorio (abombamiento) de los huesos temporales; frente ancha y plana, crestas coronales transversales palpables de oreja a oreja.
  • La Trigonocefalia, por cierre de la sutura frontal, es un cráneo en cuña, triangular, frente estrecha y prominente en forma de proa de barco.

Otras menos frecuentes y muy complejas son:

  • La Plagiocefalia posterior por fusión de sutura lambdoidea, aplanamiento occipital del lado afecto.
  • La Oxicefalia, cabeza alargada y de forma cónica en pico, frente despejada hacia atrás.
  • La Turricefalia, la  cabeza crece en forma de torre.

¿Cómo se realiza el diagnostico de craneosinostosis? 

1. Inicialmente es clínico

  • Interrogación: antecedentes familiares, prenatales, del nacimiento y graficas de desarrollo.
  • Exploración: perímetro craneal, formas del cráneo, asimetrías en cara, aplanamientos o prominencias de los huesos

2. Se confirma y se hace el diagnóstico diferencial con técnicas radiologícas.

  • El TAC de la cabeza con reconstrucción tridimensional es la prueba oro en el diagnostico y valoración de la gravedad. Permite evaluación real de la forma del cráneo, de las suturas comprometidas.
  • La resonancia magnética (RNM). Se hace para descartar otras malformaciones cerebrales. 
  • La radiografía de cráneo puede demostrar la forma del cráneo, pero no aporta suficiente información sobre la craneosinostosis. Tampoco la ecografía.

¿Qué se puede hacer para prevenir las deformidades craneales en general y la craneosinostosis en particular?

No hay una prevención específica para la craneosinostosis pero sí hay una prevención como tal para las deformidades posturales.

1. Desde el momento del nacimiento:

  • Por el Pediatra: Valoración inicial del recién nacido (antecedentes familiares, tipo de parto, aspecto, forma del cráneo, suturas, fontanelas, cordones óseos, medida del perímetro craneal...).
  • Por los padres y cuidadores desde el nacimiento: inicio de medidas preventivas contra las Deformidades Craneales Posicionales no sinostosicas, tales, como la Plagiocefalia Postural o la Braquicefalia: con el Protocolo PREVENCIÓN  Y MANEJO  DE  LA  PLAGIOCEFALIA  POSTURAL

2. En los primeros 6 meses de vida: En caso de detectar cualquier anomalía de cráneo o cara, como: aplanamiento, prominencia ósea, rebordes óseos, lateralización de cabeza y/o cuello (tortícolis) en el niño, consultar pronto con el Pediatra.

3. Hasta los 12 meses de vida, ante cualquier signo de compresión encefálica: como fontanela tensa o abultada, somnolencia, aumento de irritabilidad, llanto agudo, mala alimentación, vómitos  explosivos, convulsiones, ojos en sol poniente... en niño con o sin anomalía de cráneo  o cara,  consultar pronto con el Pediatra.

¿Qué tratamiento es el más adecuado en la craneosinostosis?

1. Será lo mas precoz posible, entre las 2 semanas de vida y los 8 meses y antes de los 11 meses.

2. El tratamiento específico, siempre es quirúrgico

  • Una sutura afectada requerirá una intervención, varias suturas pueden precisar varias intervenciones
  • Recién Nacidos con suturas múltiples fundidas, se intervendrá antes de las dos semanas de vida
  • En la escafocefalia intervención sobre los 3 meses

3. Tratamientos coadyuvantes:

  • Rehabilitación si precisa
  • Tratamientos oftalmológicos, odontológicos y estéticos, en algunas anomalías.

¿Qué evolución y qué pronóstico tiene la craneosinostosis?

- Sin tratamiento, el Síndrome Craneofacial puede ser grave y permanente, pudiendo manifestarse el Síndrome Neurológico, según el número de suturas afectadas.

- El pronóstico en sinostosis esporádicas o simples, de una sutura afecta suelen ser buenos y no reincidentes.

- En asociación a síndromes hereditarios o secundarios, y varias suturas afectadas, los resultados son menos favorables y con posibilidades de repetición.

- En  hermanos, o en la descendencia del afectado, no suele repetirse.

- Puede hacer falta un Consejo Genético para los padres ya que en ciertos casos la entidad es hereditaria. 

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Fecha de publicación: 1-08-2013
Última fecha de actualización: 09-01-19
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