¿Qué es el pectus carinatum?
Se trata de una deformidad del tórax. En ella la pared anterior sobresale más de lo común (ver figura 1). Puede ir a peor en la adolescencia. No suele dar otros síntomas. La importancia es sobre todo estética, además de psicológica en algunos jóvenes.
¿Es frecuente?
Se calcula que ocurre en 1 de cada 1500 niños. En un cuarto de los niños hay antecedentes familiares. Es cuatro veces más frecuente en varones.
¿Por qué ocurre?
La causa se desconoce. Parece que puede estar relacionada con un crecimiento anormal de las costillas o esternón, o con una anormalidad en la composición de los cartílagos que unen las costillas y el esternón.
¿Cómo puedo saber que mi hijo lo tiene?
En el niño pequeño no se suele apreciar. En el 90% de los niños se empieza a notar a partir de los 11 años. Empeora en la adolescencia. No hay una mejoría espontanea sin tratamiento.
En uno de cada cuatro niños se puede asociar con otras alteraciones esqueléticas o del pulmón. La más frecuente es la escoliosis.
¿Cómo se diagnostica?
En la consulta del pediatra, tras ver el tórax. Se deben hacer mediciones y radiografías para valorar la gravedad.
El médico especialista, mediante la exploración física y la radiografía de tórax, medirá la distancia que hay entre la zona más saliente del tórax y la espalda, presionará el tórax por la parte anterior para medir la flexibilidad de los huesos y explorará la espalda y otros huesos para detectar si hay otras malformaciones.
No hace falta hacer un TAC (tomografía axial computarizada) para el diagnóstico, aunque sí pueda ser útil según el tratamiento.
Habitualmente, no son necesarias otras pruebas
Puede ser interesante realizar fotografías cada 3-6 meses para ver la evolución.
¿Cuándo lo debe ver un especialista?
Se aconseja que el paciente sea remitido al cirujano torácico tan pronto como se diagnostique.
¿Hay algún tratamiento?
Al ser un problema sobre todo estético, el tratar o no depende de la severidad de la deformidad y del grado en que ésta afecte al niño.
Existen dos tipos de tratamiento: corsé compresivo (ver figura 2) e intervención quirúrgica. Por el momento no hay datos para recomendar un tratamiento u otro:
- Indicaciones del corsé compresivo: el tórax debe ser flexible (se considera que es flexible cuando la deformidad puede corregirse mediante la presión del tórax con la base de la mano). Aun no hay mucha experiencia con este tratamiento pero los resultados iniciales son muy buenos.
Está indicado en deformidades leves o intermedias sin otra alteración de columna. Se aconseja llevarlo entre 8-12 horas al día, aunque esto depende de la flexibilidad del tórax Esto permite la corrección de la lesión en una media de 7,3 meses y el tratamiento lo cumplen el 90% de los pacientes La presión a la que se coloca el corsé depende de la flexibilidad del tórax: los pacientes con tórax más flexible precisan menos presión, la deformidad se corrige en menos tiempo, pero precisan llevarlo 20 horas al día. Los pacientes con tórax más duro requieren más presión, pero durante menos horas al día (8-12 horas/día) y una duración más larga.
Los efectos secundarios del tratamiento son pocos y están relacionados con la compresión de la piel (enrojecimiento sin llegar a herida). El corsé se puede poner tan pronto como se diagnostique el defecto. Los resultados son mejores cuanto más joven sea el paciente, por la flexibilidad del tórax.
- Manipulación más corsé compresivo: es una técnica nueva de la que aún no se tiene mucha experiencia. Los primeros estudios indican que los resultados son buenos. En una primera fase se realiza una corrección manual de la deformidad bajo anestesia, seguida de un masaje con rayos infrarrojos. Posteriormente se coloca un corsé para mantener la corrección, que se mantiene una media de 32 semanas ( depende de la gravedad de la lesión). Esta fase se continúa con otra de mantenimiento, en la que se aplica menos presión, durante 8 semanas. Los estudios muestran un alto cumplimiento del tratamiento. Uno de cada 7 niños fracasa y precisa el tratamiento con corsé compresivo.
- Indicaciones de cirugía: casos en los que el tórax no es flexible; el paciente no es capaz de ponerse el corsé el tiempo recomendado; deformidades graves y en casos con mucha asimetría o que combinan pectus excavatum con carinatum. La edad óptima para realizar la cirugía es entre 13-16 ( final del estirón puberal).
En los casos dudosos se puede ofrecer un tratamiento de prueba con corsé.
Hay dos tipos de intervenciones:
- La intervención de Ravith modificada: consiste en quitar los cartílagos anormales, recolocar el esternón y poner un soporte sintético, reabsorbible o no, para mantener la posición del esternón.
- Técnica de Nuss: para poder aplicarla es necesario que el tórax sea flexible y la deformidad se pueda corregir con presión manual de intensidad moderada. Consiste en colocar una barra de sujeción dentro de la pleura pulmonar. La barra se mantiene durante 12-24 meses.
¿Qué resultados tiene el tratamiento?
Corsé: si cumple el tratamiento, la deformidad desaparece en un 75-90% de los niños. Los resultados dependen del cumplimiento del tratamiento y el nivel de desarrollo puberal en el que se comenzó a poner el corsé.
Cirugía: corrige la lesión en el 90% de los pacientes. Es rara la recurrencia.
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María Aparicio Rodrigo. Pediatra. Centro de Salud “Entrevías”. Madrid